病因
病因：
1.主动脉中层囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。
2.高血压 高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。
3.外伤 直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。
临床表现
临床表现：
1.突发剧烈疼痛 这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：
(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和
晕厥等。
(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层；虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛；颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。
(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征．并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。
(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛
自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解；有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失；若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险；少数无疼痛的患者多因发病早期出现
晕厥或
昏迷而掩盖了疼痛症状。
2.高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。
低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性
低血压。
3.夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。
(1)心血管系统：
①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，
主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的
主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。近端夹层引起
主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢；B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全；C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全；D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭(图1)。
②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。其原因或是由于夹层扩展直接
压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流(图3)。
③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现
上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。
(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及
昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。
(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈
腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生
便血。
(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起
急性肾功能衰竭或肾性高血压等。
(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或
咯血等，有时可伴有出血性休克。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.心电图 主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。
2.胸部X线平片 近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。
3.超声心动图及多普勒 二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况、破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。
4.计算机断层扫描(CT) CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性；另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。
5.磁共振成像(MRI) MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。
6.数字减影血管造影(DSA) 少创性的静脉注射DSA，对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。但对A型或Marfan综合征升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。
7.主动脉造影 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法。
治疗
治疗：主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。对任何怀疑或确诊为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可使住院总死亡率降至30%以下，未经治疗的主动脉夹层的长期生存率很低。20世纪80年代初，Wheat总结了以前的经验，提出了普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴同外科手术治疗。近些年来，无论是药物治疗还是手术治疗均有了很大的进展。
内科药物治疗主要侧重两个方面：①降低收缩压；②降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。
1.早期急症治疗 所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过
胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用
樟磺咪芬(
阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。
近年来，国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5%
葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0.15mg/kg(也有建议用静脉给予0.5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg.其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。
1987年，Grubb等提出用拉贝洛尔(柳氨苄心定，Labetalol)治疗急性主动脉夹层，并取得成功。近年来，在国内也普遍开展应用。该药是有α-阻滞作用的β-阻滞药，也可以降低dp/dt和血压。初始剂量柳氨苄心定注射液25～50mg加10%
葡萄糖20ml，于5～10min内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15min后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。一般推注后5min，即可出现最大作用，约维持6h；也可以200mg加入5%～10%
葡萄糖注射液或生理盐水250ml，以1～4mg/min速度静脉滴注维持，直至取得较好疗效后停止滴注，而后可改用口服维持。拉贝洛尔(柳氨苄心定)片起始剂量为100mg，2～3次/d，最大剂量可增至l200mg/d。
近几年，又有一种新型药物乌拉地尔(压宁定，Urapidil)被用于治疗急性主动脉夹层，它可选择性阻滞突触后α
1受体，解除交感神经对血管的兴奋，扩张血管，同时激活中枢5-羟色胺-ⅠA受体，抑制心血管运动中枢的交感反馈调节。它的作用特点是降压的同时不引起反射性心动过速。乌拉地尔(压宁定)注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5%～10%
葡萄糖注射液20ml内，5～10min静脉注射，观察血压变化，5～10min后，如有必要可重复注射12.5～25mg。为维持疗效或平稳降压需要，可将乌拉地尔(压宁定)注射液溶解在生理盐水或
葡萄糖液中以l00～400μg/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服，乌拉地尔(压宁定)胶囊每次30～60mg，2～3次/d。
根据拉贝洛尔(柳氨苄心定)和乌拉地尔(压宁定)两种药物的特性，有可能使它们成为取代普荼洛尔-硝普钠方案的理想药物，而且使用方便，抢救时可静滴，病情缓解后可改为口服。
在药物治疗中，若对β-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非络地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。
近2年，对急性主动脉夹层合并高血压或心功能不全者选用卡托普利注射液(开富林)取得了良好的疗效。其降压作用平稳，给药5min后，血压即开始下降，15～30min达高峰，作用时间可长达2h以上，且无反射性心率增快作用，但对合并有肾功能不全者、孕妇、哺乳期妇女不适合应用。该药用法为25～50mg加入5%
葡萄糖注射液20ml中，10min静注完毕；半小时后，若无明显效果可重复25～50mg加入5%
葡萄糖注射液20ml中静注，并可稀释后以7.5～12.5mg/h速度静滴维持。
需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β-阻滞药以减低心肌收缩力。
2.内科治疗 内科治疗的适应证主要包括三个方面：①远端夹层而无并发症；②稳定的、孤立的弓部夹层；③稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。
长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β-阻滞药、钙通道阻滞药、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用，临床上也有良好的疗效。
3.外科治疗 内科治疗在急性主动脉夹层的治疗中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手术疗法。外科治疗的适应证包括：①急性近端夹层。②急性远端夹层伴有下列并发症时：重要脏器的进行性损害；夹层破裂或濒于破裂(囊性动脉瘤的形成是破裂的征兆)；逆向扩展累及升主动脉；Marfan综合征。③对慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不全或夹层继续扩大时才进行手术。
虽然对不伴有致命性并发症病人，外科手术的准确时间有些争论，但一般认为应尽快手术，以防止夹层继续扩展，导致更多、更严重的并发症发生。年龄越大、并发症越多，手术危险性亦越大。
传统外科手术治疗包括切除内膜撕裂的主动脉、消灭夹层假腔的入口、重建主动脉、置换人造血管及瓣膜等。近年来，随着经典术式的改良、血流动力学和病因学研究的深入，脑和心肌保护的完善，以及新材料的出现，主动脉夹层手术成功率显著提高，早、晚期并发症进一步减少。自1955年deBakey首次成功地对主动脉夹层进行外科手术治疗以来，人类一直在探索更好、更完善的手术治疗方法。
1964年，Wheat等采用Bacron血管替换冠状动脉开口以上的升主动脉瘤，旷置Valsval窦，即称为Wheat术。但对大多数病人，尤其是Marfan综合征均有Valsval窦受累者，采用Wheat术则存在许多不足，以致影响术后远期效果。
1966年，Bentall和de Bono首次采用带瓣人工血管置换升主动脉和主动脉瓣以及冠状动脉重新移植(简称Bentall术)，被认为是对升主动脉瘤或夹层伴主动脉瓣反流的病人为首选和唯一根治的方法。但该手术仍存在许多缺陷和不足之处：①由于术野欠佳、主动脉组织脆弱和吻合时的张力，使得吻合口尤其是冠状动脉吻合困难加大，且不易控制出血；②晚期并发症，如冠状动脉吻合处和主动脉远端吻合口处假性动脉瘤的形成。
为了减少Bentall术后的并发症，Cabrol于1978年和1981年描述了一种改良的方法：即用Dacron血管作为中介管(代替1976年Zubiate等用大隐静脉作为中介管)，先把两侧冠状动脉口连通起来，再进行升主动脉、主动脉瓣置换和把中介管与升主动脉人工血管侧-侧吻合，并用瘤体壁包裹人工血管，在移植物外腔与右心耳之间造一1.5cm瘘，防止移植物外腔产生压迫性血肿等，称为Cabrol术。
1994年，Suzuki在承认Cabrol术能有效地防止渗血的同时，也指出其不足之处：①人工血管外腔和右心房之间存在左向右的分流；②血肿仍可压迫甚至阻塞中介管和冠状动脉，从而导致心肌缺血和室性心律失常。因此，Suzuki等设计了一种改良带瓣人工血管移植术，并认为适合于动脉炎、Marfan综合征和退行性病变所致的脆弱主动脉处理，在防止术后恶性出血、主动脉组织脆弱和吻合口假性动脉瘤形成方面有明显优势。
Robicsek和Thubrkar在此基础上开展了主动脉成形术：包括常规置换主动脉瓣、在主动脉前壁梭形切除适当长度和大小的瘤壁以缩小主动脉直径、Dacron血管包裹加固主动脉壁等步骤，不仅符合血流动力学的要求，手术危险性亦小，远期随访结果良好。
4.随访 近期随访经内科或外科治疗的近端与远端、急性和慢性夹层患者5年生存率无明显差异，可达75%～80%。通常应对内外科治疗的病人进行长期随访，晚期并发症包括主动脉瓣反流、复发的夹层、动脉瘤形成或破裂等。因此，控制血压和减少dp/dt的长期药物治疗对所有经内科或外科治疗的夹层患者是必不可少的。另外长期随访还包括反复的体格检查，定期的胸片、CT、超声心动图或M
RI等，避免远期并发症的发生。
